Vücudun nöroendokrin sistemi, hormon üreten endokrin hücrelerden ve sinir hücrelerinden oluşur. Nöroendokrin hücreler ise çoğunlukla akciğer ve sindirim sistemi (mide, ince bağırsak, kalın bağırsak) gibi organlarda bulunurlar. İşte bu hücrelerin kontrolsüz aşırı çoğalması sonucu nöroendokrin tümörler ile karşılaşmaktayız.
Nöroendokrin tümörler üç dereceye (grade) ayrılır. Derece 1 tümörler, iyi huyludur ve çok fazla kötü karakterde karşımıza çıkmazlar. Derece 2 tümörlerde çoğalma olasılığı düşük, fakat kötü huylu davranışlı (malign) kitlelerdir. Derece 3 tümörler ise nöroendokrin karsinom olarak adlandırılır, çoğalma olasılığı yüksek, kötü huylu kitlelerdir. Tümörlerin derecesi (grade) artıkça agresifliği de artmaktadır.
Nedenleri ve risk faktörleri
- Sigara ve alkol tüketimi
- Aile öyküsü (ailede feokromasitoma, multiple endokrin neoplazi, nörofibromatozis gibi hastalıkların varlığı)
- İleri yaş (yaş ilerledikçe görülme sıklığı artar, fakat genç hastalarda da karşımıza çıkabilir)
- Bağışıklık sistemini baskılayan hastalığı olanlar
Her kanserin farklı risk faktörleri vardır. Bu risk faktörlerinin birinde olması demek o kişinin kesin bahsedilen kansere yakalanacağı anlamına gelmemektedir. Risk faktörleri olmadan da kanser hastalığına yakalanan hastaların da bulunduğu unutulmamalıdır. Risk faktörleri olan kişilerin kanser açısından farkındalığı artmalı ve doktor kontrollerini daha iyi bir şekilde yaptırmalıdır.
Belirtileri
Nöroendokrin hücreler vücudun birçok noktasında olduğu için tümör neredeyse orası ile ilgili bulgular ortaya çıkmaktadır.
Akciğerde yerleşen bir tümörse akciğer kanserine benzer şekilde öksürük, kanlı balgam çıkarma, nefes darlığı, göğüs ağrısı, kilo kaybı gibi belirtiler gösterebilir.
Midede yerleşen bir tümörse midede dolgunluk hissi, midede ağrı, bulantı – kusma, kilo kaybı, mide kanaması gibi belirtiler gösterebilir.
Bağırsaklarda yerleşen bir tümörse dışkılama alışkanlığında değişiklik (kabızlık, ishal), bulantı – kusma, karın şişliği, karın ağrısı, dışkıda kan görülmesi, kilo kaybı gibi belirtiler gösterebilir.
Pankreas bölgesinde yerleşen tümörler ise sarılık, karın ağrısı, kaşıntı, iştahsızlık, bulantı – kusma ve kilo kaybı ile belirti verebilir.
Bazı tümörler hormon üretebilir. Hormon üretimine bağlı yüksek tansiyon, baş ağrısı, çarpıntı, kan şekerinde yükseklik veya düşüklük, ishal, yüzde kızarma görülebilir.
Tanısı
Tümörün kesin tanısı biyopsi ile konulur. Biyopsi ile alınan parçanın patolojide incelemesi sonucu hangi derecede bir tümör olduğu belirlenir.
Görüntülemede manyetik rezonans görüntüleme, Galyum 68 ile yapılan özel bir PET filmi, somatostatin reseptör sintigrafisi tercih edilebilir. Filmler hastalığın nerede olduğunu, yaygınlığını gösterir.
Nöroendokrin tümörlerin kanda bir belirteci olan kromogranin A düzeyine bakılmaktadır. Her nöroendokrin tümörde yüksek olacak diye bir şart yoktur, fakat tanı aşamasında bakılmaktadır. Yüksekliği söz konusuysa takipte de kullanılmaktadır.
Tümörde hormon salgılanması var mı yok mu diye bazı idrar ve kan testleri de yapılmaktadır.
Tedavisi
Kanser tanısı konulan hastada öncelikle hastalığın evrelemesi yapılmalıdır, yani hastalığın vücuttaki yaygınlık derecesi belirlenmelidir. Çekilen filmlerle hastalığın yaygınlığı ortaya konulmakta ve sonrasında tedavi planlanmaktadır. Tedavi planı yapılırken hastanın kan tahlilleri, hastanın yaşı, ek hastalıkları ve muayenesinde saptanan bulguları göz önünde bulundurulur. Unutulmaması gereken nokta, kanser tedavisi kişiye özgüdür, herkesin tedavisi aynı değildir.
Nöroendokrin tümörlerde öncelikle hasta ameliyat açısından değerlendirilmektedir. Ameliyat ile kitlenin tamamıyla çıkartılması tedavideki önemli adımlardan biridir. Ameliyat ile çıkartılamıyorsa o zaman hepatik arteriyel embolizasyon, radyofrekans ablasyon veya kriyoablasyon gibi ameliyatsız girişimsel işlemlerle kanserin tedavisi yapılabilir.
Bir diğer tedavi metodu da Nükleer Tıp tarafınca uygulanan Lutesyum 177 tedavisidir. Ameliyat yapılamayan ilerlemiş veya vücuda yayılmış hastalığı olan kişilerde uygulanabilir ve tümör küçülmesini sağlayabilir.
Nöroendokrin tümörler hormon salgılayabildikleri için ilaç olarak somatostatin (oktreotid veya lanreotid) benzeri ajanlar verilebilmektedir. Bu ilaçlar hem hormon üretimini baskılayabildikleri gibi tümörün büyümesini engelleyip küçülmesini de sağlayabilmektedir.
Nöroendokrin tümörlerin tedavisinde kemoterapi de kullanılmaktadır. Özellikle derece (grade) 3 olan nöroendokrin karsinom tedavisinde kemoterapiden fayda sağlanmaktadır.
Hedefe yönelik tedavi adı verilen akıllı ilaçlar da özellikle pankreastan kaynaklanan nöroendokrin tümörlerin tedavisinde kullanılabilir. (sunitinib, everolimus gibi)
Sağlıklı günler dilerim
Doç.Dr.Erdinç Nayır